电视剧《问心》中,肺动脉闭锁合并右心发育不良的手术情节成为剧情高潮。近日,上海市儿童医院心脏中心与中国福利会国际和平妇幼保健院胎儿医学科共同为一名患有相似情况的胎儿进行了胎儿心脏介入手术成功复刻电视剧剧情。不过现实超越剧情的是,孕育胎儿的胎盘恰巧挡在子宫的前方(前置胎盘),给手术的操作制造了异常艰难的险阻。
患者小雪来自江西,孕期26周时得知胎儿患有肺动脉闭锁合并右心发育不良。与剧中一样,她和丈夫决定寻求医疗帮助挽救孩子的生命。在中国福利会国际和平妇幼保健院产前诊断中心,由产前诊断中心和胎儿医学科主任王彦林教授领衔的出生缺陷多学科会诊团队进一步明确胎儿“室间隔完整的胎儿肺动脉闭锁”的诊断,并通过检查的各项参数精准判断胎儿存在出生后右心发育不良的可能。同时,多学科会诊团队负责胎儿心血管异常诊疗的上海市儿童医院心脏中心主任洪海筏教授根据丰富的专业知识和经验向家属建议通过胎儿心脏介入的方式球囊扩张闭锁的肺动脉瓣,从而促进右心室发育,是胎儿出生后可以获得良好生存质量的最佳治疗方式。
肺动脉闭锁伴室间隔完整是一类严重的先天性心脏畸形。其主要表现为肺动脉闭锁,从而与肺动脉相连的右心室室壁增厚、右心腔变小,并且容易导致严重的三尖瓣反流和右心发育不良。如果此类胎儿在宫内发生右心发育不良,出生后往往不能行双心室纠治,需要进行单心室纠治,不仅手术的难度次数大大增加,远期的预期寿命和生存质量也远逊于正常人群。而如果在宫内通过先进的医学技术打开闭锁的肺动脉瓣,右心压力将显著降低,右心发育不良的进程将得到有效逆转,出生后胎儿完成双心室纠治的概率会得到极大的提升,为此类胎儿及家庭带来了重生的希望。
然而,胎儿心脏介入手术是一项多学科紧密合作的高精尖技术,首先全体医生要通过胎儿超声发现胎儿最适合进行操作的体位;接着麻醉医生要在胎儿瞬息万变随时改变体位前,通过孕妇给胎儿麻醉保持胎儿最佳的体位。然后胎儿医学医生在胎儿超声引导下,将穿刺针从孕妇的腹壁穿向3毫米左右的右室流出道和肺动脉瓣,紧接着儿童心血管医师要快速的置入导丝和球囊、打开球囊、放掉球囊和最后撤出所有装置。穿刺右心室到最后撤出所有装置的整个过程,需要在3分钟之内完成,整个过程极大考验医生的业务实力和整体配合能力,稍有不慎或者延迟,胎儿就会出现心跳过缓和心力衰竭。而小雪的胎盘位于子宫前壁,穿刺针必须经过胎盘才能到达胎儿的腹壁,也给穿刺点的选择增加了前所未有的难度。
由上海市儿童医院心脏中心洪海筏主任、肖婷婷主任、姜逊渭医生和国际和平妇幼保健院胎儿医学科王彦林主任、华人意主任、孙金铃医生及麻醉科马伟主任组成的多学科团队,对病情及手术方案进行了详细的讨论,充分准备了几套可行的方案和备选方案。
手术当天一早,多学科团队全员就绪,但手术中还是遇到了一些波折,床旁超声提示小宝宝体位不佳,脸朝下趴在妈妈肚子里,心脏朝下无法进行手术。最后,等待了将近5个小时,小宝宝终于调整到了最佳位置,麻醉团队快速加深麻醉,胎儿终于保持了最佳的位置。
手术正式开始,胎儿医学团队默契配合,精准地找到两粒黄豆大小的右心室并且穿刺定位在极其狭小的胎儿右室流出道和肺动脉瓣,儿童心血管团队迅速植入导丝、球囊和打开球囊,整个过程仅耗时40秒。随后所有人都屏住气安静地盯着超声屏幕观察胎儿的心脏,10分钟过后,胎儿的心律稳定,心包积液量没有明显增加,大家同时舒了一口气,超声图像上之前闭锁的肺动脉瓣之间出现了一条通道,显示有明显的血流通过,手术获得成功。
术后,孕妈妈及胎儿生命体征平稳,再次胎儿心超提示右心室压力明显下降,将于近期出院待产。